Болезнь Виллебранда и другие наследственные коагулопатии

Опубликовал: Соколова И.В. (врач-терапевт, медицинский обозреватель)

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • К

Приобретенные коагулопатии

Среди приобретенных коагулопатий преобладают формы, обусловленные комплексными нарушениями в свертывающей системе крови и, как правило, более сложным патогенезом, чем наследственные геморрагический диатезы. Диагностика приобретенных коагулопатий облегчается распознаванием основного заболевания или воздействия, которые привели к расстройству гемостаза. Трудности возникают в тех случаях, когда появляются разнородные коагулопатические синдромы, например в послеродовый период, у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени и почек, заболеваниях иммунной системы и друг их видах патологии.

Ниже приведены наиболее частые причины развития приобретенных коагулопатий:

1. Изолированный дефицит фактора X, который наблюдается при системном амилоидозе (за счет поглощения фактора X амилоидом), при нефротическом синдроме (за счет потери фактора с мочой). Иногда у больных теряются также и некоторые другие факторы.

2. Нарушения, обусловленные действием антител к отдельным факторам крОви. Подавляющее большинство таких коагуляционных нарушений приходится на иммунное ингибирование фактора VIII и фактора Виллебранда. Появление в крови антител к фактору VIII отмечается при гемофилиях (ингибиторная форма гемофилии), после родов и во время беременности, при различных иммунных заболеваниях, при опухолевых процессах, в старческом возрасте.

Особого внимания заслуживает волчаночный антикоагулянт (ВА), который появляется не только при системной красной волчанке (самая частая причина), но и при многих аллергических заболеваниях, ревматизме, онкологических заболеваниях, хронических воспалительных процессах и др. Волчаночный антикоагулянт может привести к появлению ложноположительной реакции Вассермана, положительного прямого теста Кумбса. ВА — это группа ингибиторов свертывания, принадлежащих к JgG и JgM. В А либо тормозит образование протромбиназного комплекса, либо блокирует действие этого комплекса на протромбин, из-за чего последний медленно трансформируется в тромбин.

3. Нарушения гемостаза при парапротеинемиях и дисглобулинемиях. Главной причиной кровоточивости служит тромбоцитопатия, обусловленная обволакиванием тромбоцитов патологическими белками. Отчасти кровоточивость также зависит от импрегнации Стенок капилляров иммуногликопротеидами. Кроме того, при парапротеинемических гемобластозах в крови появляется патологический антитромбин V, который блокирует конечный этап свертывания крови.

4. Дефицит К-витаминзависимых факторов, который может возникнуть при недостаточном поступлении в организм витамина К (кишечный дисбактериоз, энтеропатии), недостаточном всасывании витамина вследствие прекращения поступления желчи в кишечник (механическая желтуха), применении конкурентных антагонистов витамина К, поражении паренхимы печени.

5. Коагулопатии лекарственного генеза.

б. ДВС-синдром.

Это может быть полезным для Вас:

Клинические проявления

Помимо данных лабораторных методов исследования, в диагностике ДВС-синдрома важное значение занимает клиника. В тяжелых случаях, когда поражаются легкие, почки, появляются характерные кожные изменения и кровотечения, диагноз не вызывает сомнений, однако при подострых и хронических формах течения диагностика бывает затруднительна и требует тщательной оценки клинических данных.

Поскольку основным патогенетическим звеном развития ДВС-синдрома является усиленное тромбообразование в сосудах микроциркуляторного русла, то страдать, прежде всего, будут те органы, в которых хорошо развита капиллярная сеть: легкие, почки, кожа, головной мозг, печень . Тяжесть течения и прогноз зависят от степени блокады микроциркуляции тромбами.

кожные проявления ДВС-синдрома — самые заметные для непрофессионального взгляда

Основные клинические признаки довольно типичны и обусловлены распространенными тромбозами, кровоточивостью и, как следствие, недостаточностью различных органов.

  • Кожа , как хорошо кровоснабжаемый орган, всегда вовлекается в патологический процесс, в ней появляется характерная геморрагическая сыпь вследствие мелких кровоизлияний, очаги некрозов (омертвения) на лице, конечностях.
  • Поражение легких проявляется признаками острой дыхательной недостаточности, симптомами которой будет выраженная одышка вплоть до остановки дыхания, отек легких вследствие повреждения мелких сосудов и альвеол.
  • При отложении фибрина в сосудах почек развивается острая почечная недостаточность, проявляющаяся нарушением образования мочи вплоть до анурии, а также серьезными электролитными изменениями.
  • Поражение головного мозга выражается в кровоизлияниях, влекущих неврологические расстройства.
Читайте также:  Перелом бедра — причины, симптомы, диагностика и лечение

Помимо органных изменений, будет наблюдаться склонность к наружным и внутренним кровотечениям: носовым, маточным, желудочно-кишечным и др., а также к образованию гематом во внутренних органах и мягких тканях.

В целом, клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов полиорганной недостаточности и тромбогеморрагических явлений.

Коагулопатии у беременных

Чаще всего заболевания, связанные с плохой свёртываемостью крови, к которым относится и коагулопатия, встречаются у женщин во время беременности на фоне экстрагенитальных патологий, среди которых:

  • хронический тромбофлебит, варикозное расширение вен (как до беременности, так и во время неё;
  • нарушение фосфолипидного обмена;
  • различные заболевания крови и др.

Синдромы коагулопатии весьма вероятны при беременности, если до неё женщина перенесла патологическую кровопотерю и в её диагнозе указаны тромбоэмболические осложнения (формирование тромбов в сосудах) или диабет.

Во время беременности женщин этой группы риска должны быть применены все показанные в этих случаях медицинские мероприятия. Лечащий врач совместно с хирургом и гематологом назначает способ лечения и принимает ряд профилактических мер во избежание осложнений, связанных с главной проблемой – заболеванием крови. Для этого производится дородовая госпитализация пациентки.

В каждом триместре беременности, по мере проведения терапии, необходимо делать коагулограмму или тромбоэластограмму. Медикаментозное лечение, в зависимости от степени заболевания и того, насколько оно осложняет протекание беременности, назначают индивидуально.

Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых – что это?

  • Что такое коагулопатия?
  • Причины и симптомы развития заболевания
  • Формы заболевания
  • Диагностика болезни
  • Коагулопатия: лечение

Кровь – это важный компонент человеческого организма, который обеспечивает доставку кислорода и питательных веществ к внутренним органам и их клеткам.

Порой и работа данного механизма дает сбой и развивается ряд заболеваний. Особое внимание при рассмотрении болезней крови следует уделить коагулопатии – это общее понятие ряда патологических нарушений свертываемости крови, которые могут возникать в ходе жизнедеятельности или передаваться по наследству.

Существует много разновидностей заболевания, которые отличаются течением, симптомами, а соответственно, и лечением.

При проявлении малейших тревожных признаков (например, долго не останавливается кровь после пореза, удаления зуба) следует обязательно проконсультироваться с врачом, установить причину такого явления и подобрать максимально эффективные пути ее устранения.

Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых – что это?

Основные принципы лечения

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

Для снижения симптоматики коагулопатического кровотечения пациенту проводят переливания консервированной крови и ее компонентов.

В комплекс терапевтических назначений входит витаминотерапия с преобладанием витаминов группы С, Р и К. Обязательно в перечень назначения включаются и стероидные препараты.

Лечение

Принимать меры необходимо тогда, когда уровень тромбоцитов понижается до 40т на мкл. Основная цель лечения коагулопатии – устранение фактора, мешающего выработке необходимых частиц. Кроме избавления от этой проблемы, необходимо принимать гормональные таблетки, поддерживающие нормальную работу системы крови.

Препараты

  • Назначают преднизолон и дексаметазон. При употреблении данных медикаментов на позднем сроке беременности, легкие плода, за счет лекарственного действия, дозревают.

Инъекции

Лечение
  • В том случае, когда данные препараты не оказывают лечебного действия, женщина принимает иммуноглобулин. Во время беременности его можно вводить 3 или 4 раза, а также 1 раз до и после родов.

Переливание

  • В более редких случаях тромбоциты переливают, однако, это допустимо только в экстренных случаях, когда под угрозой стоит жизнь пациентки.

Переливание тромбоцитов

Операция

  • Случается, что женщине удаляют селезёнку, если в течение первого триместра не получается поднять уровень тромбоцитов. Данную операцию необходимо провести не позднее второго триместра беременности во избежание вреда ребенку.

Народные средства

Одним из эффективных методов регулирования свертываемости крови является лечение травами. Определенные лекарственные травы оказывают влияние на выработку большого количества тромбоцитов и некоторых факторов коагуляции. Данный народный метод лечения коагулопатии, вопреки всем слухам, абсолютно безопасен и для женщины, и для ребёнка.

Лечение

Не стоит забывать о том, что лечение народными средствами коагулопатии должно осуществляться только вместе с основным, назначенным в больнице. Еще одним важным пунктом является то, что вы в любом случае должны посоветоваться с врачом.

К наиболее полезным и употребляемым травам, повышающим уровень тромбоцитов, относится крапива. Для того чтобы она оказала лекарственное действие, свежий сок необходимо смешать с молоком 1:1 и пить за 30 минут до приема пищи. Минимальное количество употребления такого раствора -3 раза. Объем не должен превышать 100 мл. Такое средство обязательно должно быть свежим, изготавливаться каждый день. Принимать его рекомендуется в течение 2 недель.

Читайте также:  Стриктура уретры: виды, причины, симптомы и лечение сужения

Сок крапивы

Альтернативным вариантом лечения народными методами коагулопатии во время беременности является отвар с использованием калины. Для его получения необходимо измельчить кору дерева, в течение получаса варить две ст ложки в 300 мл воды. Затем, получившийся раствор следует процедить, а затем остудить.  Получившееся лекарство принимать не больше пяти р в день по 2 ст ложки.

Наследственные коагулопатии: гемофилии А и В. Этиология, патогенез, лабораторные и клинические проявления гемофилий

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всœего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется.

При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:

– значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ — в норме;

– нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

Наследственные коагулопатии: гемофилии А и В. Этиология, патогенез, лабораторные и клинические проявления гемофилий

– частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторнаядиагностика свидетельствует, что:

– АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

– показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

– активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

Наследственные коагулопатии: гемофилии А и В. Этиология, патогенез, лабораторные и клинические проявления гемофилий. – понятие и виды. Классификация и особенности категории “Наследственные коагулопатии: гемофилии А и В. Этиология, патогенез, лабораторные и клинические проявления гемофилий.” 2017, 2018.

Гиперкоагуляция при беременности – причины, симптомы, лечение

Гиперкоагуляция при беременности – повышенная вязкость крови. Проблема возникает на фоне физиологических или патологических причин. Без постоянного контроля состояния и правильного лечения болезнь может негативно сказаться на развитии плода.

Что это за патология

Гиперкоагуляци – повышенная свертываемость крови, увеличение ее густоты, развивается при нарушении баланса плазмы и клеточных элементов.

Разновидности:

  • нормальная или физиологическая;
  • патологическая;
  • врожденная – передается по наследству;
  • приобретенная – развивается на фоне некоторых болезней.

Во время беременности проблема возникает у всех женщин.

Чем опасна

При гиперкоагуляции увеличивается вероятность развития тромбоза, тромбофлебита, варикоза у беременных.

Последствия повышенной свертываемости крови при беременности:

Повышенная коагуляция становится причиной инфаркта, инсульта, отслойки сетчатки, мигрени.

Гиперкоагуляция при беременности – причины, симптомы, лечение

Когда и к какому врачу обратиться

Будущей маме о любых ухудшениях самочувствия следует сообщать своему гинекологу. Если в анализах присутствуют признаки повышенной коагуляции, врач выдаст направление к гематологу.

Методы профилактики

Правила профилактики гиперкоагуляции мало отличаются от обычных рекомендаций для всех беременных.

Как предотвратить развитие проблемы:

  • больше гулять на свежем воздухе;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • соблюдать режим дня, высыпаться;
  • несколько раз в день проветривать помещение;
  • соблюдать питьевой режим, при отсутствии противопоказаний пить не менее 2 л чистой воды в сутки;
  • делать утреннюю гимнастику, заниматься спортом с учетом срока гестации;
  • не нервничать, по возможности устранить все стрессовые факторы;
  • своевременно посещать женскую консультацию, сдавать все необходимые анализы.

Гиперкоагуляция во время беременности, вызванная патологическими причинами, требует незамедлительного лечения. Заболевание негативно влияет на развитие ребенка, провоцирует развитие других проблем со здоровьем.

Лекарственные препараты для разжижения крови может назначать только врач, самолечение может привести к сильным кровотечениям и другим серьезным осложнениям.

Читайте также:  Артроскопия коленного сустава при артрозе

( 1 оценка, среднее 5 из 5 )

Патогенез

При повреждении артерии, вены или капилляра происходит кровоизлияние в расположенные рядом с сосудом участки мягких тканей.

Для восстановления целостности полого органа тромбоциты начинают притягиваться друг к другу, образуя крупный конгломерат. Такой сгусток крови быстро запечатывает деформированный сосуд, восстанавливая циркуляцию крови.

Причины коагулопатии различны, но все они провоцируют сбой механизма свертываемости крови на одном из следующих этапов:

  1. После повреждения сосуда через несколько минут образуется тромб, который называется первичным.
  2. Вскоре происходит укрупнение кровяных сгустков. В процессе задействованы специфические белки плазмы — фибриногены. Результатом агрегации становится вторичный тромб.
  3. После восстановления целостности капилляров тромб рассасывается, а продукты его метаболизма покидают кровяное русло.

Общий анализ крови из пальца: расшифровка результатов и нормы у взрослых и детей в таблицах

Что показывает развернутое клиническое исследование

  • Гемоглобин. Сложное белковое соединение, выполняющее функцию доставки кислорода из легких в другие ткани и органы.
  • Эритроциты. Красные клетки крови, содержащие в своем составе гемоглобин, которые отвечают за газообмен в тканях.
  • Цветовой показатель в общем анализе крови. Маркер степени насыщения клеток крови гемоглобином.
  • Гематокрит. Соотношение объема образца крови к объему, которое в нем занимают эритроциты (измеряется в процентах).
  • Тромбоциты. Частицы крови, роль которых заключается в обеспечении процесса свертываемости крови.
  • Лейкоциты. Белые тельца, призванные защищать организм от вирусов и бактерий.
  • СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Для определения параметра измеряется скорость разделения биологического материала на эритроциты и жидкую часть, то есть плазму – при нарушениях она кровяные клетки теряют электрический заряд, поэтому оседают медленнее или быстрее.
  • Лейкоцитарная формула. Расчет количества клеток, представляющих собой разновидности лейкоцитов (эозонофилы, базофилы, моноциты, лимфоциты и т.д.).

О том, что значат разные показатели, чем отличается общий анализ от биохимии и как расшифровывают результаты врачи, смотрите на видео:

Нормальные показатели человека

Интерпретация результатов общего анализа крови зависит от ряда факторов, включая пол и возраст пациента, так как у детей, женщин и мужчин нормальные показатели в силу физиологических особенностей существенно отличаются друг от друга.

У мужчин и женщин

В этой таблице представлены нормы показателей общего клинического анализа крови у взрослых для правильной расшифровки результатов:

У новорожденных и в детском возрасте по годам

В таблице ниже представлены нормы показателей расширенного общего анализа крови общий у детей, расшифровка результатов проводится в соответствии с этими данными:

О нормах у детей и показателях, указанных на бланках для сдачи крови, смотрите на видео:

Значения повышены или понижены: возможные диагнозы

Зная, что входит в развернутый общий клинический анализ крови и как расшифровать нормальные показатели у взрослого и ребенка, можно предположить возможный диагноз. Однако важно помнить, что точное назначение может сделать ТОЛЬКО врач!

Гемоглобин

Причины повышения: сахарный или несахарный диабет, обезвоживание организма вследствие диспептических расстройств, отравления, нарушения работы почек и других факторов. Нарушения системы кроветворения.

Причины снижения: врожденные или приобретенные нарушения кроветворения (лейкозы, анемия), недостаток питательных веществ в организме, сильная кровопотеря.

Эритроциты

Общий анализ крови из пальца: расшифровка результатов и нормы у взрослых и детей в таблицах

Причины повышения. Обезвоживание организма, болезни крови, дыхательная и сердечная недостаточность, стеноз почечной артерии.

Причины снижения. Неправильное питание с ограниченным количеством витаминов и белков, лейкозы, обильная кровопотеря, нарушения выработки ферментов, участвующих в процессе кроветворения.

Лейкоциты

Причины повышения. Нарушения правил подготовки к анализу, беременность, воспалительные процессы, постоперационный период, онкологические болезни, масштабные повреждения мягких тканей, ревматизм.

Причины снижения. Вирусные и инфекционные болезни, некоторые виды лейкоза, ревматические заболевания, гиповитаминоз, прием некоторых препаратов.

Гематокрит

Причины повышения. Обезвоживание, эритремия, диабет, дыхательная или сердечная недостаточность.

Причины снижения. Малокровие, почечная недостаточность, беременность.

Тромбоциты

Причины повышения. Повышенное число в общем анализе крови бывает при воспалительных процессах, разных видах анемий (в том числе, железодефицитной), после удаления селезенки, при злокачественных опухолях, в постоперационный период.

Причины снижения. Врожденные заболевания кроветворения, бактериальные и вирусные инфекции, аутоиммунные нарушения, переливания крови, тромбоз почечных вен, сердечная недостаточность, глубокая недоношенность у новорожденных.

Причины повышения. Физиологические факторы (менструации, беременность), воспалительные, бактериальные и вирусные заболевания, нарушения работы сердечной мышцы, злокачественные опухоли, аутоиммунные нарушения, болезни почек, травмы.

Причины снижения. Выздоровление после недавнего заболевания, истощение организма, гипергликемия, истощение нервной системы, нарушенная свертываемость крови, черепно-мозговые травмы. Кроме того, СОЭ обычно понижено у новорожденных.

Лейкоцитарная формула (лимфоциты, моноциты и другое)

Этот параметр меняется преимущественно при инфекционных заболеваниях, заражениях организма паразитами, заболеваниях крови, аутоиммунных нарушениях, болезнях ЖКТ и других патологических состояниях.

Источники

  • -sindrom/
  • -i-sosudy/2013-dvs-sindrom-simptomy
  • -krovi-na-gemosindrom/
  • _na_varshavke/analiz_krovi_na_gemosindrom_na_varshavke/
  • -sindrom-disseminirovannoe-vnutrisosudistoe-svyortyvanie/
  • -takoe-sindrom-opredelenie-osobennosti-i-vidyi
  • -analiz-krovi-s-gemosindromom-kak-sdavat/
  • -dvs-sindroma/
  • -krovi/