Волчья пасть и заячья губа – что это такое?

 Хейлосхизис  – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.

Особенности патологии волчьей пасти

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

  1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
  2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
  3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
  4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
  5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
  6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
  7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Особенности патологии волчьей пасти

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

  1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
  2. Затруднение дыхание.
  3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
  4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
  5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
  6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
  7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции.

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

У кого появляется патология?

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Читайте также:  Противопоказания для наркоза у взрослых

У кого появляется патология?

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Волчья пасть

Гораздо менее распространенным врожденным дефектом является глубокая расщелина верхнего неба мягких и даже хрящевых тканей. В этом случае говорят, что у человека волчья пасть. Она нередко продлевается рассечением верхней губы, поэтому два этих дефекта часто путают. Но заячья губа костную ткань не задевает. Она максимум может «зацепить» нижнюю хрящевую часть носа.

Исправить волчью пасть намного сложнее, и сделать это в раннем возрасте не получится. К сожалению, следствием такой аномалии являются серьезные нарушения артикуляции, затрудненное дыхание и постоянные стоматологические проблемы.

Чтобы устранить костную расщелину между носовой полостью и небом, иногда может потребоваться несколько последовательных операций.

Причины возникновения патологии

Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.

Дефект формируется до 10 недели беременности

Причины:

Причины возникновения патологии
  1. Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
  2. Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
  3. Инфекционные болезни у матери в период беременности.
  4. Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.

Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе.

Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным.

Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых — дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д.

Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение – важная составляющая успеха в лечении.

На вопрос, где делают бесплатно операцию при врожденной расщелине неба, тоже есть ответ – в Ярославле. При поддержке благотворительных организаций (Русфонда, «Красивые дети в красивом мире») мы предлагаем медицинскую помощь лучших специалистов без оплаты. Чтобы получить бесплатное оперативное лечение наших челюстно-лицевых хирургов: доктора медицинских наук, профессора С.Н. Бессонова и Л.А. Еремейшвили, нужно собрать необходимые документы по списку, направить на рассмотрение и дождаться вызова на лечение.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:8 (800) 555-84-21в будние дни с до по Московскому времениИли через форму на сайтеЗаписаться на бесплатную консультацию

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

Если у ребенка обнаружена одна из подобных деформаций, то во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость, а оттуда попасть в рот. Сегодня эта проблема активно решается и для таких новорожденных предлагаются специальные бутылочки и соски для детского кормления, благодаря которым можно кормить их таким образом, чтобы пища двигалась вниз к пищеводу.

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба, им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

Если у ребенка имеется расщепленное небо, то высока вероятность, что у него будет диагностирована ушная инфекция. Подобный риск высок из-за того, что у таких детей присутствует склонность к образованию и накоплению жидкости в среднем ухе. Подобное состояние требует соответствующего лечения, в противном случае создается угроза потери слуха у ребенка.

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки, которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

Одна из проблем, которая может затронуть детей с диагнозом волчья пасть и заячья губа — кариес. Иногда у них могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы, что обычно требует помощи специалиста стоматолога или ортодонта. Помимо этого, известны случаи, когда у детей с подобными деформациями были обнаружены дефекты альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой костную часть верхних десен, выступающих основой для зубов.

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

  • Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
  • Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
  • Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.

Противопоказания

Хирургическое лечение (пластическую операцию) нельзя проводить при наличии:

  • родовых травм;
  • недугов инфекционной природы;
  • пороков различных жизненно важных органов.

Такие хирургические манипуляции являются довольно сложными, поэтому проводить их должен только высококвалифицированный врач-хирург.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – это одна из самых распространенных форм ДЦП, при которой отмечается полное нарушение мышечного функционирования нижних и верхних конечностей. В данном случае идет речь о поражении не одностороннего характера, а двухстороннего.

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана — генетическая патология нервной системы, при которой проявляется мышечная слабость по всему организму. Такое заболевание нарушает способность человека сидеть, самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой. В современном мире пока нет эффективной терапии, которая дала бы положительный результат.

Аденоидит представляет собой воспаление, возникающее в области глоточной миндалины. Процесс воспаления носит инфекционно-аллергический характер, при этом аденоидит, симптомы которого по своему течению происходит по аналогии с воспалительным процессом, происходящим при ангине, при длительном течении и недолеченности может спровоцировать возникновение и последующее развитие пороков сердца, заболеваний почек, органов пищеварения и иных патологий.

Противопоказания

Аденома, образовавшаяся на щитовидной железе, представляет собой доброкачественное новообразование с чёткими краями, имеющее фиброзную капсулу. Такая опухоль не спаяна с окружающими тканями, имеет небольшие размеры, и абсолютно безболезненна. Опасность аденомы на щитовидке заключается в её возможном перерождении в злокачественное новообразование, поэтому если опухоль стремительно растёт, показано немедленное её удаление. Операция заключается в иссечении новообразования вместе с капсулой с последующей отправкой его на гистологическое исследование для подтверждения или опровержения наличия в аденоме раковых клеток.

Читайте также:  Ботулинотерапия показания и противопоказания

Аневризма аорты представляет собой характерное расширение мешковидного типа, возникающее в кровеносном сосуде (в основном – артерии, в более редких случаях – в вене). Аневризма аорты, симптомы которой, как правило, имеют скудную симптоматику или вовсе ни в чем не проявляются, возникает по причине истончения и перерастяжения стенок сосуда. Помимо этого образоваться она может в результате воздействия ряда определенных факторов в виде атеросклероза, гипертонии, поздних стадий сифилиса, в том числе и травм сосудов, инфекционного воздействия и наличия врожденных дефектов, сосредоточенных в области сосудистой стенки и прочих.

Не всегда новорождённые дети появляются на свет без дефектов. У определенной группы детей могут быть обнаружены такие типы деформаций лица и области рта, как заячья губа и волчья пасть. Их особенностью является то, что процесс их формирования происходит еще в первые месяцы беременности, когда ребенок еще находится в материнской утробе.

Способствует же образованию таких деформаций неправильное соединение определенных участков тела, вызванное недостаточным количеством ткани в той или иной зоне.

Заячья губа выглядит как расщелина , образованная с обеих сторон верхней губы, являющаяся результатом физиологического отклонения. По своему виду она напоминает узкое отверстие или пробел в коже верхней губы. Известны случаи, когда расщелина доходит до области носа, затрагивает также и кость верхней челюсти и верхнюю десну.

Волчья пасть также является своеобразным расширением, которое затрагивает область неба. У некоторых новорождённых волчья пасть может захватывать твердое или мягкое небо.

Общим признаком, характерным для каждого из рассмотренных дефектов , является то, что они могут затрагивать сразу одну или обе стороны рта.

Ввиду того что губы и небо развиваются по отдельности, у ребенка может быть обнаружена одна из этих деформаций или сразу обе.

Последствия деформации

Такая патология у детей вызывает большие трудности и дискомфорт буквально с первого дня их появления на свет.

Последствия заболевания затрагивают буквально все области жизни ребенка и его родных:

Последствия деформации

Все эти неудобства и отклонение в нормальной работе всего организма чаще всего ведут к тому, что дети с такими патологиями имеют недостаточно качественный уровень жизни, а зачастую, если проблема не была своевременно решена, чувствуют себя неполноценными, имеют низкую самооценку и, как следствие, нередко бывают асоциальными, агрессивными, неуспешными людьми.

Симптоматические проявления

Дети, которые имеют такую патологию , из-за нарушенного природного процесса сталкиваются со следующими трудностями:

  • неправильное произнесение и формирование звуков:
  • сложности в освоении работы речевого аппарата в целом,
  • развитие ринолалии.
Последствия деформации

Ринолалия характеризуется изменением тембра голоса и характера проговаривания звуков. Это происходит из-за неверного смыкания глотки и нёба.

Вдобавок ко всему, вместе с вдыхаемым воздухом в нос могут попасть пища и напитки и через нос обратно в рот. Жидкость также может попадать в евстахиеву трубу, что иногда провоцирует появление отита и синусита. К тому же в этом случае происходит деформация прикуса и зубов, из-за чего нарушается и процесс пережевывания пищи.

Процесс кормления

Кормить новорожденного с волчьей пастью грудью не представляется возможным, дело в том, что из-за щели в небе молоко будет попадать в носовую часть. Для этого существуют специальные обтураторы, которые облегчают процесс как питания, так и дыхания детей. Также применяется специальная ложка для кормления ребенка с волчьей пастью.

Во время кормления необходимо придерживаться следующих правил:

  • держать новорожденного в полувертикальном положении;
  • голова должна быть чуть выше пипетки или соска;
  • направлять соску в неповрежденную часть неба;
  • следите за тем, чтобы младенец мог свободно дышать носом;
  • обрабатывать ротовую полость после кормления.

Без специальных приспособлений ребенок не сможет полноценно питаться, что может привести к потере веса и замедленному развитию младенца.