Что такое атрезия, почему она возникает и как ее лечить

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены и заканчиваются либо слепо, либо сообщаются с трахеей[2].

Причины и факторы риска

Причина атрезии пищевода – нарушения развития пищеварительного тракта в срок от 4–5-й до 12-й недели беременности, когда у зародыша формируются пищевод и трахея. Это может быть вызвано разными причинами, в частности, употреблением алкоголя, наркотиков, курением матери, рентгеновским исследованием или приемом некоторых лекарственных препаратов (цитостатики, антибиотики) в 1-м триместре. Факторами риска являются также наследственность, плохая экологическая обстановка, возраст матери старше 35 лет.

Причины и факторы риска

Кардиоспазм пищевода: лечение и диагностика

К нервно-мышечным заболеваниям пищевода относят кардиоспазм, ахалазию кардии, диффузный эзофагоспазм (с-м Барсони-Тешендорфа) и другие моторные расстройства, связанные с нарушением иннервации пищевода.

Определение. Кардиоспазм или ахалазия в переводе с латинского означает отсутствие расслабления кардии — стойкое спастическое сужение терминального отдела пищевода, проявляющееся дисфагией. В начальных стадиях заболевания выявляются только функциональные нарушения, к которым в дальнейшем присоединяются органические изменения — сначала гипертрофия, а затем атония мускулатуры и значительное расширение просвета пищевода. Обычно при кардиоспазме наблюдается повышенное давление в нижнем пищеводном сфинктере (кардии), превышающее нормальное в 2 раза.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит поражение парасимпатической нервной системы и связанные с этим изменения тонуса гладкой мускулатуры нижнего пищеводного сфинктера. При этом выпадает весьма важный физиологический рефлекс расслабления кардии на глоток и нарушается двигательная активность пищевода. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто, причем в любом возрасте. Различают 4 стадии заболевания в зависимости от степени расширения и удлинения пищевода.

Симптоматика. Болезнь может возникать внезапно в связи с какой-либо психической травмой или развиваться постепенно. Характерны дисфагия, боли за мечевидным отростком и в верху живота, срыгивание, отрыжка. Дисфагия может усиливаться при волнении. Больные часто запивают пищу водой. В запущенной стадии заболевания облегчение приносит пищеводная рвота. Больные постепенно худеют, снижается их трудоспособность. В ночное время по причине аспирации застойного содержимого пищевода у больных возникают приступы кашля иногда с бронхоспазмом и удушьем. Возможна пневмония.

Диагностика. Рентгенография пищевода, эзофагоскопия, эзофагоманометрия.

Кардиоспазм лечение. Основным методом лечения кардиоспазма пищевода является баллонная дилатация кардии. Последняя представляет собой лечебную методику расширения кардии при помощи фиксированного на желудочном зонде специального резинового баллона (дилататора). Баллон раздувают воздухом с созданием давления до 300 Растяжение гладких мышц вызывают парез кардии, при этом уменьшается градиент пищеводно-желудочного давления, восстанавливается пассаж пищи, дисфагия исчезает. Баллонная пневмокардиодилатация может быть проведена под рентгенологическим или эндоскопическим контролем. Курс лечения включает 5-6 сеансов расширения кардии

Прогноз. Повторные курсы дилатации кардии обеспечивают хороший и удовлетворительный результат у 84% пациентов. При конечной 4 стадии кардиоспазма (диаметре пищевода более 8,0 см и S-образном его искривлении) выполняют трансхиатальную экстирпацию грудного отдела пищевода с одномоментной эзофагопластикой изоперисталътической желудочной трубкой.

Другие направления: ожоговые стриктуры пищевода, ожог пищевод желудок; заболевания диафрагмы;

Диагноз врожденной аномалии пищевода

Диагноз врожденной аномалии пищеводау новорожденных устанавливают при введении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашенного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызывает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологическое исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1-2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго-и бронхоскопия.

Что такое атрезия, ее причины

Под атрезией понимается полное отсутствие просвета в том месте, где в норме он должен быть. Причины этого процесса различны:

  • алкогольная, наркотическая, никотиновая зависимость у матери;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • рентгеновское исследование в первом триместре беременности;
  • влияние некоторых ядохимикатов;
  • прием некоторых тератогенных (провоцирующих аномалии развития) препаратов во время беременности;
  • поздняя беременность (после 35 лет);
  • наследственные причины.

Среди провоцирующих факторов приобретенных форм атрезии обычно преобладает воспалительный процесс. Значительно реже патология может возникнуть вследствие химического или термического ожога, а также по гормональным причинам.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

  • полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;
  • пищевод образует два изолированных слепых мешка;
  • верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации.

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой[3].

Патогенетический механизм развития осложнений при ДГР

Желчь в составе рефлюксата при патологическом дуодено-гастральном рефлюксе ретроградно поступает из ДПК в органы, расположенные выше — желудок с пищеводом. Желчные кислоты, трипсин, лизолецитин — составляющие дуоденального содержимого — повреждают слизистую оболочку. Наиболее агрессивным действием при забросе дуоденального содержимого обладают желчные кислоты. Сегодня уже доказано, что при кислом рН среды лизолецитин и конъюгированные желчные кислоты (прежде всего тауриновые конъюгаты) сильнее повреждают слизистую желудка и пищевода, что определяет синергизм этих компонентов с соляной кислотой в развитии эзофагита и гастрита.

Неконъюгированные желчные кислоты и трипсин обладают более токсичным действием при слабощелочном и нейтральном рН, повреждающий эффект при дуодено-гастральном рефлюксе увеличивается при медикаментозном подавлении кислого рефлюкса. Их токсичность большей частью вызвана ионизированной формой, благодаря чему кислоты легко проникают через слизистую пищевода и желудка. Исходя из этого вполне объяснимо отсутствие адекватного ответа у 15-20% пациентов при монотерапии антисекреторными препаратами, если не будет учтен имеющийся дуодено-гастральный рефлюкс.

В результате действия на слизистую желудка желчных кислот, содержащихся в желчи, в течение длительного времени возникают изменения поверхностного эпителия желудка дистрофического и некробиотического характера, что ведет к развитию рефлюксгастрита — гастрита С. При имеющейся инфекции Нelicobacter pylori повреждающее действие рефлюксата на слизистую желудка возрастает. При наличии ДГР происходит заброс агрессивного содержимого в вышележащие отделы, что становится причиной нарушений в работе пищеварительной системы, воздействию подвергается мембранное и полостное пищеварение, возможность всасывания пищевых ингредиентов с микроэлементами и витаминами, изменяется водный баланс.

Признаком негативного воздействия ДГР являются признаки атрофии, метаплазии и дисплазии, это представляет опасность из-за риска развития рака желудка или пищевода. Кроме того, желчь в сочетании с панкреатическим соком из-за своей агрессивности разрушающе действует на слизистый барьер в желудке, при этом обратная диффузия водородных ионов усиливается. В результате этих процессов возникают эрозивные и язвенные поражения слизистой оболочки желудка.

Диагностика и лечение атрезии хоан

Для диагностики атрезии хоан используют разные методы: зондирование полости носа, рентгендиагностика с контрастным веществом. В настоящее время широкое применение получила компьютерная томография придаточных пазух носа. Двусторонние полные или частичные атрезии диагностируют у новорожденных и у детей раннего возраста. Односторонние частичные же атрезии хоан могут быть диагностированы и в более позднем возрасте, связано это с тем, что при таких атрезиях носовое дыхание лишь затруднено, а с одной стороны и вовсе не нарушено.

Лечение атрезии хоан только хирургическое (удаление ткани в хоанальной области, препятствующей сообщению полости носа с носоглоткой). Существуют несколько доступов к проведению данного вида лечения: троакарный (прокол в месте заращения с последующим введением катетера), трансназальный (эндоназальный транссептальный доступ), транспалатинный (доступ через твёрдое нёбо).

Обструкция полости носа и хоан может быть диагностирована и у взрослых, но, как правило, возникает эта патология у них в результате осложнений после хирургических вмешательств или в результате рубцовых изменений на фоне хронического воспалительного процесса.